recent
أخبار ساخنة

متلازمة بارتر التي تصيب الكلى واسبابها وعلاجها 2021

 متلازمة بارتر

متلازمة بارتر هي مجموعة من الحالات النادرة التي تصيب الكلى.

الأسباب

توجد 5 عيوب جينية معروفة بأنها مرتبطة بمتلازمة بارتر. في بعض الحالات عند الولادة (خلقي).

بسبب خلل في قدرة الكلى على إعادة امتصاص الصوديوم. يفقد الأشخاص المصابون بمتلازمة بارتر الكثير من الصوديوم عن طريق البول. يؤدي هذا إلى ارتفاع مستوى هرمون الألدوستيرون ، ويجعل الكلى تزيل الكثير من البوتاسيوم من الجسم. وهذا ما نعرفه بضياع البوتاسيوم.

كما يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى توازن حمضي غير طبيعي في الدم يسمى قلاء نقص بوتاسيوم الدم ، والذي يسبب الكثير من الكالسيوم في البول.

علاج متلازمة بارتر

علاج متلازمات بارتر حسب الأعراض المحددة التي تظهر في كل فرد.
يتطلب العلاج جهودًا منسقة لفريق من المتخصصين.
يحتاج أطباء الأطفال وأخصائيي الكلى (أطباء الكلى أو أطباء أمراض الكلى للأطفال) وغيرهم من المتخصصين في الرعاية الصحية إلى التخطيط بشكل منهجي وشامل لعلاج الطفل. ينصح بالاستشارة الوراثية للأفراد المصابين وأسرهم. الدعم النفسي لجميع أفراد الأسرة ضروري أيضًا.

لا يوجد علاج لهذه الاضطرابات ، التي تتطلب تناول بعض المكملات والأدوية مدى الحياة.
الدعامة الأساسية للعلاج هي استعادة التوازن المناسب للسوائل والشوارد في الجسم.
مكملات الصوديوم وكلوريد البوتاسيوم للمساعدة في تصحيح اختلالات الإلكتروليت. يفضل استخدام مكملات كلوريد البوتاسيوم على الأشكال الأخرى من أملاح البوتاسيوم بسبب نقص الكلوريد المقابل.
قد يحتاج بعض الأطفال المصابين باضطرابات الحلقة الشديدة التي تهدد الحياة (متلازمات بارتر السابقة للولادة) إلى الملح في الوريد واستبدال الماء.
نظرًا لأن المستويات المرتفعة من البروستاجلاندين تؤدي إلى تفاقم كثرة التبول والشذوذ بالكهرباء ، فإن العلاج يشتمل عادةً على عقار يقلل من إنتاج هذه الأدوية مثل الإندوميتاسين أو الإيبوبروفين أو السيليكوكسيب. وتسمى هذه الأدوية أيضًا بالعقاقير المضادة للالتهابات (NSAID). تم استخدام الإندوميتاسين بشكل عام وثبت فعاليته في الأفراد المصابين بمتلازمة بارتر ، ولكن يمكن أن يكون له آثار جانبية شديدة ، خاصة عند الأطفال المبتسرين فيما يتعلق بالثقوب في الأمعاء ، وخاصة المعدة. إذا تم استخدامه ، فمن المستحسن القيام بذلك مع حاصرات حمض المعدة. الأشكال الأحدث من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مثل السيليكوكسيب (وتسمى أيضًا "مثبطات COX2") لديها مخاطر أقل بكثير من هذه الآثار الجانبية المعوية وقد ثبت أيضًا فعاليتها في متلازمة بارتر ، ولكن هناك خبرة أقل في استخدامها. مع تقدم العمر ، تميل متلازمة بارتر إلى أن تصبح أسهل في الإدارة والتحكم. أصعب فترة هي عادة السنة (السنوات) الأولى من الحياة. نظرًا لوجود قلق أيضًا من أن استخدام NSIAD على المدى الطويل قد يؤثر على وظائف الكلى ، فغالبًا ما يتم تقليل هذه الأدوية أو التخلص منها على مر السنين.

قد يتلقى بعض الأفراد المصابين أدوية تعرف باسم مدرات البول الحافظة للبوتاسيوم مثل سبيرونولاكتون أو أميلوريد. تعمل هذه الأدوية على زيادة إفراز الصوديوم في البول ، ولكنها تحتفظ بالبوتاسيوم والحمض وبالتالي تحسن مستويات البوتاسيوم المنخفضة في الدم (نقص بوتاسيوم الدم) والقلاء. ومع ذلك ، نظرًا لأنها تزيد من فقدان الصوديوم سوءًا ، فإنها تتعرض لخطر انخفاض ضغط الدم وربما الانهيار (صدمة نقص حجم الدم) ، ويوصى عادةً بتناولها مع مكملات كلوريد الصوديوم الكافية.

تم استخدام الأدوية التي تثبط أو تمنع نظام الرينين - الألدوستيرون - أنجيوتنسين (مثبطات RAAS) لعلاج الأفراد الذين يعانون من متلازمات بارتر بالإضافة إلى العلاجات الأخرى (العلاج المساعد). تشمل مثبطات RAAS مضادات الألدوستيرون وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE). يمكن لهذه الأدوية أن تمنع إفراز الألدوستيرون من الغدد الكظرية وتقاوم تأثيرات الرينين على الكلى ، وبالتالي تقلل من فقد البوتاسيوم والحمض. ولكن ، مثل مدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم ، فإنها قد تخفض ضغط الدم بشكل خطير ، والذي قد يكون منخفضًا بالفعل لدى الأفراد المصابين بمتلازمة بارتر ، ويمكن أن يؤثر على وظائف الكلى والقلب والأوعية الدموية. وبالتالي ، يجب النظر في استخدامها ومراقبتها بعناية ويجب إيقاف الأدوية ، إذا كان المريض يعاني من فقد ملح إضافي ، على سبيل المثال من الإسهال و / أو القيء.

تم الإبلاغ عن الاستخدام الناجح للعلاج بهرمون النمو في بعض الحالات لعلاج تأخر النمو وقصر القامة المحتمل ارتباطه بمتلازمة بارتر.

خاصة في متلازمة بارتر من النوع 3 ، يمكن استخدام مكملات المغنيسيوم لعلاج التشنجات العضلية أو التكزز.

كمية كافية من الملح والماء ضرورية. عادة ما يكون لدى الأفراد المتأثرين شهية كبيرة للملح بسبب الرغبة الشديدة في تناول الملح ويجب تشجيعهم على الانغماس في الأطعمة المالحة.

يمكن أيضًا تشجيع الأفراد المتأثرين على تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم.

يمكن استخدام غرسات القوقعة الصناعية لعلاج الصمم المرتبط بمتلازمة بارتر من النوع 4A و 4B.

في المواقف العصيبة ، يمكن أن تتغير إلكتروليتات الدم بسرعة ، وتتطلب علاجًا وريديًا سريعًا. يمكن أن تشمل المواقف العصيبة الإجراءات الجراحية والصدمات ووجود نوع آخر من الأمراض أو العدوى (المرض الداخلي).

google-playkhamsatmostaqltradent